LABIO LEPORINO Y PALADAR ENDIDO

El Labio y Paladar Hendido son defectos al nacimiento en los cuales los tejidos de la boca: (labio, músculos, encía y cubierta interna de la boca (mucosa) no se unen de manera adecuada durante las primeras etapas del embarazo, precisamente entre la 6a y 8a semanas del desarrollo fetal (gestación). La cabeza de un bebé toma forma durante las primeras 6 a 8 semanas de embarazo. Los huesos y tejidos en el maxilar superior, nariz y boca, normalmente se unen (fusionan) para formar el techo de la boca (paladar) y del labio superior. El Labio Hendido (queiloschisis) y el Paladar Hendido (palatosquisis), son malformaciones congénitas causadas por un desarrollo facial anormal antes del nacimiento, por esta razón se les considera “Defectos al Nacimiento”. El Labio Hendido es la falta de unión de las dos mitades del labio. Esta separación frecuentemente incluye los huesos del maxilar superior y la encía. Un niño que nace con una separación en el labio superior se dice que tiene un labio hendido o labio leporino (como sinónimo del labio de la liebre). El paladar hendido o “fisura palatina” es una apertura del techo de la boca en la cual ambos lados no están unidos. Ya que el labio y el paladar se desarrollan por separado, es posible encontrar bebés con labio hendido, paladar hendido, o variaciones de ambos. La apertura en el labio superior puede ser unilateral o bilateral. El lado izquierdo se encuentra con una frecuencia dos veces mayor al del lado derecho. Incidencia: Es uno de los defectos al nacimiento más comunes y las estadísticas internacionales calculan que afecta a uno de cada 750 recién nacidos. Sexo: Es mucho más frecuente el labio hendido o labio y paladar hendidos en el sexo masculino, mientras que el paladar hendido aislado es más frecuente en el sexo femenino. ¿Causas? Las causas del labio leporino y la fisura palatina no son del todo conocidas. Actualmente se sabe que el labio y paladar hendido, cuando no forma parte de otros síndromes, la causa es multifactorial y ocurre como resultado de una interacción, durante los primeros tres meses del embarazo, de diversos factores tales como: Factores hereditarios, el factor herencia está presente en un 20 a 25% de los casos, como factor dominante. Se da sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en un padre, en otro de los hijos o en un pariente inmediato. Factor Genético, dicho factor describe el LPH como característica de numerosos síndromes. La mayoría de estos síndromes se presentan con paladar hendido aislado que no involucra el labio y se ha calculado que son menos del 3% de estos casos. Factores Ambientales, podemos mencionar las enfermedades infecciosas sufridas durante el primer trimestre de embarazo, tales como la rubéola, otros son los agentes físicos entre los cuales se encuentran las radiaciones (estas pudieran producir o no la malformación de acuerdo a la intensidad, duración y frecuencia de las exposiciones de la mujer embarazada), el tabaquismo, el uso de medicamentos no prescritos y contacto con sustancias químicas.   Factores Nutricionales: la deficiencia de vitaminas del grupo B  puede producir alteraciones de la formación de los órganos (organogénesis), apareciendo malformaciones de tipo de división de paladar. Estrés, Otros Factores, problemas en la irrigación de sangre en la zona afectada, alguna perturbación mecánica en la cual el tamaño de la lengua impida la unión de las partes, sustancias que circulan en el organismo como alcohol, drogas o toxinas. La herencia multifactorial explica la transmisión de labio o paladar hendidos unilaterales y es muy útil para predecir el riesgo de incidencia de esta anomalía entre miembros de la familia de un individuo afectado. Pero también puede ocurrir en familias sin los antecedentes ya mencionados. ¿Qué le pasa al bebé? Como ya lo mencionamos, la boca del feto se forma durante los primeros tres meses del embarazo. Durante este tiempo, las partes del paladar superior y del labio superior, se unen. Cuando esta unión no ocurre, es cuando el bebé tendrá un paladar hendido y/o un labio leporino. La hendidura del labio superior puede ir desde una pequeña falla en el labio superior hasta una hendidura completa que se extiende hasta la parte baja de la nariz. La encía superior puede estar involucrada también. Frecuentemente ocasionan un aspecto facial anormal y deficiencia funcional grave del lenguaje, la masticación y la deglución.        Puede afectar únicamente el labio y la encía o extenderse hacia atrás por el paladar duro y el blando. El perfil es cóncavo y esto se debe al hundimiento que existe en la encía superior; la mandíbula está metida. El paladar hendido puede involucrar únicamente a los  tejidos suaves de la parte de atrás del techo de la boca (paladar blando) o extenderse hacia la parte frontal de la boca (paladar duro) afectando a un solo lado o a ambos lados del paladar. Esta anomalía puede presentarse de las siguientes maneras: Labio hendido unilateral; la hendidura está sólo en el labio y puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). Unilateral incompleto: cuando la hendidura no se extiende hasta la nariz Unilateral completo: Cuando la hendidura se extiende hasta la nariz. Labio hendido bilateral completo: cuando la hendidura compromete ambos lados del labio y se extiende hasta la nariz. Labio y paladar primario hendido: además del labio hendido está afectada la encía superior. Paladar secundario hendido; la hendidura se localiza en el paladar tanto duro como blando. Labio y paladar hendido completo; cuando la hendidura se encuentra en el labio y paladar primario y secundario. Equipo médico para atender al bebé Para obtener mejores resultados en el tratamiento de este defecto congénito lo mejor es un diagnostico temprano con un "enfoque en equipo". Los bebés nacidos con labio o paladar hendido pueden necesitar el concurso de varios especialistas médicos para corregir los problemas asociados con la hendidura. Además de un cirujano maxilofacial y un cirujano plástico que reparen la hendidura, estos infantes pueden tener problemas con la alimentación, con sus dientes, su audición, con el habla, y con el desarrollo psicológico conforme van creciendo. Habitualmente el equipo médico que trate a tu bebé debe tener los siguientes especialistas: Genetista, ayuda a las familias a entender si algunas condiciones son hereditarias (si vienen en los genes) y ofrece la prueba a los miembros de la familia para que entiendan cuál es el riesgo en la familia de tener niños con problemas similares. Pediatra, estos niños deben ser examinados con mayor detenimiento que un niño normal ya que además de la hendidura labial o palatina se pueden encontrar otras complicaciones tales como: cardiopatías congénitas y defectos en las extremidades. Odontopediatra, es muy importante para ayudar a los bebés recién nacidos que presentan esta malformación. El tener el paladar hendido dificulta la alimentación por lo que algunos médicos recomiendan un aparato ortopédico que haga las veces del paladar cerrando el espacio anormal y sirve de soporte para la succión de los alimentos (al mismo tiempo estimula el crecimiento óseo del maxilar superior). Los padres deben de aprender a alimentar a su bebé y tener mucho cuidado y paciencia, porque los alimentos pueden irse hacía las vías respiratorias y producir asfixia. Psicólogo, su papel es importante como terapia de apoyo para estos niños. Otorrinolaringologo: Los niños con paladar hendido son particularmente proclives a infecciones de oído, ya que la fisura puede interferir con la función del oído medio. Para permitir el drenaje y la ventilación adecuada, este especialista puede recomendar que se le coloque un pequeño tubo de ventilación en el tímpano. Cirujano Maxilofacial, Cirujano Bucal y ortodoncista: No es infrecuente que el crecimiento del niño, alterado por la fisura, de lugar a problemas en el desarrollo del maxilar superior, de los dientes y en la nariz. Por ello es preciso vigilar su desarrollo y controlar la erupción de su dentición. Con el paso de los años suelen necesitar ortodoncia (para vigilar que los maxilares estén bien alineados y los dientes bien implantados); al final del crecimiento se harán ajustes en la forma de la nariz, la oclusión y la cicatriz labial. Foniatra y Terapista del Lenguaje: Los niños con paladar hendido tienen defectos de dicción y es el terapeuta del lenguaje quien les enseñará a hablar correctamente. Tratamiento El tratamiento para estas anomalías incluye la cirugía y un abordaje integral de un equipo de médicos especializados para ayudar con las múltiples complicaciones que pudieran presentarse. El tratamiento específico será determinado por el médico de tu hijo basándose en lo siguiente: La edad del bebé o infante, su estado general de salud y sus antecedentes médicos. Las características específicas de la anomalía que presenta. La tolerancia que el bebé tiene a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. El compromiso de otras partes o aparatos y sistemas del cuerpo. Tu opinión o preferencia. La cirugía del labio leporino se puede realizar desde el momento del nacimiento, aunque la mayoría de los cirujanos la llevan a cabo entre los 3 y los 6 meses de edad dependiendo del peso del bebé. El paladar hendido o fisura palatina se corrige habitualmente cuando el bebé tiene un año de edad, pero es importante que el trabajo de ortodoncia se inicie apenas nace el bebé. Para esto se utiliza una especie de lámina que tapa el hueco del paladar, llamada férula. La férula se introduce en la boca para reemplazar el paladar en caso que el bebé no lo tenga o lo tenga incompleto. De esta  forma, se aísla la boca de la nariz y sirve de apoyo a la lengua a la hora de deglutir los alimentos, de lo contrario la comida puede volver a salir por la nariz, debido a que los músculos se forman mal y cuando el bebé succiona se impulsan hacia arriba. Cirugía de Labio Leporino en infantes y bebés Para la mayoría de los bebés que solamente tienen labio leporino, la anomalía (separación del labio) puede repararse en los primeros meses de vida (generalmente, cuando el bebé pesa entre 4,5 y 5,5 kg,). La decisión la tomará el cirujano. El objetivo de esta cirugía es reparar la separación del labio. Por lo general se realiza más de una cirugía, porque son muchas las funciones y los tejidos que se encuentran involucrados y esto determina que la cirugía se haga en etapas. Es normal que después de esa cirugía el bebé se muestre irritado. Pero no te preocupes porque seguramente el médico adoptará medidas que lo ayuden a superar este problema y te dirá cómo impedir que se frote con la mano los puntos de sutura y de la cirugía. Los puntos se disolverán por sí solos o serán extraídos en cinco o siete días y la cicatriz se irá atenuando gradualmente. Antes y Después de la cirugía Te dirá también cómo debes alimentar al bebé después de la operación. El labio superior y la nariz de tu bebé tendrán puntos de sutura en la zona donde se reparó el labio leporino. Es normal que tenga hinchazón, moretones y sangre alrededor de los puntos. Y además, que sienta un ligero dolor, que será aliviado con medicamentos prescritos por el médico. Cirugía de Paladar hendido en niños y bebés Normalmente, la cirugía del paladar hendido se hace entre los 9 y 18 meses de edad, y antes de los 2 años de edad; es más complicada y puede causar más molestias que la cirugía de labio leporino. La cirugía inicial creará un paladar funcional que reduzca las posibilidades de que se acumule líquido en el oído medio, ayudará a que los dientes y los huesos de la cara se desarrollen normalmente y permitirá que el bebé pueda hablar y alimentarse correctamente. Se debe tener en cuenta aquí también que, algunas veces, es necesaria una segunda operación. Después de la operación, y durante unos días, es probable que tu hijo no coma ni beba como antes y tendrás que dedicarle mucho tiempo a su recuperación. En algunos casos, es necesario colocar un catéter en la vena para administrarle líquidos hasta que pueda beber normalmente. Tu hijo tendrá puntos de sutura en el paladar donde se reparó la hendidura que se disolverán después de varios días. Puede que al principio presente drenaje sanguinolento por la nariz y la boca que disminuirá durante el primer día. La zona operada presentará hinchazón que disminuirá en una semana y tu hijo se quejará de molestias durante dos o tres días, que serán remediadas por los medicamentos que prescriba el médico. Rehabilitación Es aconsejable que los padres sepan lo que puede pasar o lo que tienen que hacer después de la cirugía de su hijo. Es común, por ejemplo, que el bebé muestre señales de congestión nasal, seguidas de ronquidos y respiración por la boca. Tu médico te dirá qué dieta debe seguir el bebé después de la cirugía. Sí tu hijo es aún un bebé debe recibir una dieta blanda durante los primeros 7 a 10 días, es decir, leche materna directamente en el pecho, con biberones o con un vaso. Si tu hijo es un poco mayor, seguramente recibirá alimentos blandos apropiados a su edad. La actividad física sigue siendo importante incluso después de la cirugía. El niño podrá caminar o jugar tranquilamente sin abusar de los esfuerzos. Después de la cirugía, el seguimiento médico será aún más importante. Es necesaria la combinación de esfuerzos entre los especialistas y la familia del bebé o niño para que haya un debido control del estado de salud general del niño. Tal vez lo más importante, es que los padres tengan en mente que la cirugía para reparar labio y paladar es solo el comienzo del proceso. El soporte familiar es crítico para el niño. La comprensión y el cariño familiar le ayudarán a crecer y a afianzar su autoestima por encima de su defecto físico. Con un tratamiento adecuado el niño con labio y paladar hendido, puede llegar a una completa integración a su familia y sociedad. Complicaciones Las complicaciones que se pueden presentar son: DERIVADAS: Que se dan por la malformación. Alimentación: Los bebés que nacen sólo con labio hendido, no tienen mucho problema para alimentarse; pero los que tiene el labio y paladar hendido sí lo tienen, ya que la abertura del paladar hace difícil que el niño pueda succionar. La alimentación directa es imposible, pero la leche materna se le puede dar al niño, con técnicas y aparatos adecuados. Oído: Casi todos los bebés con paladar hendido nacen con problemas del oído. Generalmente este problema se llega a corregir, cuando se cierra el paladar. No obstante, algunos niños siguen teniendo algunos padecimientos durante muchos años, principalmente de tipo infeccioso. Si se le trata adecuadamente en la infancia, la pérdida del oído no es permanente, pero si no, el desarrollo del habla se puede ver afectado y los problemas auditivos pueden ser permanentes. Retardo del habla y del lenguaje: Los infantes con labio hendido no tendrán ningún problema para hablar, pero cuando hay paladar hendido (aislado o como parte del labio y paladar hendido), hablarán más tarde, sus palabras suenan nasales y tienen dificultad para pronunciar algunos sonidos. Sin embargo, después de la cirugía llegan a tener una forma de hablar normal. Consulta con tu médico acerca de la necesidad de llevarlo a un terapeuta del habla y del lenguaje. Seguramente lo va a necesitar. Problemas odontológicos: Los bebés con labio y paladar hendido que se extiende a las encías (que son las que contienen a los dientes), tendrán problemas dentales especiales. Pueden no tener algunas piezas de los dientes de leche y permanentes o pueden estar en una posición anormal alrededor de la hendidura. Afortunadamente, los odontólogos especialistas generalmente pueden solucionar estos problemas. El bebé estará en manos de médicos expertos que incluyen a un dentista pediatra, un ortodoncista (para que con ortodoncia coloque los dientes en su lugar) y un cirujano oral que, si es necesario, repare la mandíbula superior y la hendidura de la encía. ASOCIADAS: Que vienen junto con la malformación. El bebé puede tener otros defectos asociados en el caso del labio y paladar hendido, lo más frecuente es que exista pie equino varo (el pie del niño está chueco y metido hacia adentro). Que el bebé nazca con más de cinco dedos (polidactilia). Se pueden presentar también defectos en la columna. Prevención Poco se sabe acerca de cómo prevenir este defecto, sin embargo, algunos estudios sugieren que si se toman multivitaminas que contengan ácido fólico antes y durante el primer trimestre del embarazo, podría ayudar en la prevención. Se sabe de hecho que el ácido fólico ayuda a disminuir el riesgo de algunos defectos del tubo neural. Las familias con historia de labio y paladar hendido deberían asistir a consejo genetico para determinar las posibilidades de los futuros padres de transmitirlo a su bebé. Debido a que algunas medicinas influyen en el desarrollo del bebé, es importante que las mujeres embarazadas acudan a su consulta médica y que no se auto receten medicamentos; para que así se eliminen los factores que condicionan a que se presente el labio y paladar hendido. En general se considera que el riesgo en padres sanos después de haber tenido un hijo con labio y/o paladar hendido es de 4-6% la probabilidad de que se vuelva a presentar en un futuro embarazo, siempre y cuando el defecto sea la única anormalidad presente en el bebé afectado y no existan otros afectados en la familia. Pronóstico El pronóstico depende de un diagnóstico y tratamiento adecuado, los cuales deben iniciarse a las pocas horas de nacido para evitar de esta manera complicaciones como: las infecciones, las alteraciones del habla, el retraso del crecimiento y desarrollo del cuerpo y la cara, las alteraciones de los dientes y los problemas emocionales del niño; así como su relación con el medio social y familiar principalmente. Además, como es una alteración que necesita de varios años para su tratamiento, el control es por largo tiempo. Nadie puede predecir con certeza cómo se desarrollará cada niño. Los bebés con labio y paladar hendido requieren de amor y cariño, comprensión, aprobación y disciplina por parte de los padres en la misma forma que los niños normales. Con la ayuda de un cuidado de alta calidad, el resultado es excelente. Probabilidad de que se repita El riesgo de recurrencia es el siguiente: En la población sin ningún antecedente del problema el riesgo es de 0.1%. Si los padres son normales, hay un hijo afectado y los familiares son normales 4%. Si los padres son normales, así como los familiares, pero hay dos hijos afectados 9%. Si uno de los padres está afectado, pero los hijos y los familiares son normales 4 %. Si uno de los padres está afectado, hay un hijo afectado y los familiares son normales 17%. También este riesgo aumenta si la madre es la afectada o sí el padecimiento es muy severo. Preguntas frecuentes Mi bebé tiene el labio y el paladar hendidos. ¿Podré amamantarlo? Para que la alimentación sea eficiente, es necesario que el bebé cree un buen vacío o cierre hermético en el interior de la boca y coloque la lengua en la posición correcta. Los bebés que nacen con labios hendidos pueden tener alguna dificultad en prenderse al pecho y crear un cierre hermético con la boca, lo cual puede dificultar la alimentación. Cada madre y cada bebé son únicos. Algunos bebés se alimentan muy fácilmente y a otros les lleva más tiempo, incluso si tienen el mismo tipo de hendidura. Cuando el paladar está hendido, el bebé puede tener dificultad para succionar de manera eficaz. Sin embargo, es recomendable alimentarlo con leche materna en el tipo de biberón que te haya recomendado tu médico. ¿Cómo alimentar a un bebé con labio y paladar hendido? Un bebé cuya hendidura incluye el Paladar requerirá algunos cambios en las técnicas de alimentación comparado con otros bebés.  Estos bebés, a menudo tienen poca fuerza para succionar, necesitan más tiempo para comer y podrían tener dificultad en coordinar el tragar y el respirar. El bebé probablemente tragará mucho aíre al comer y necesitará eructar con frecuencia.  Cualquiera que sea el sistema de alimentación que escojas para tu bebé, es importante que le des leche materna ya que es la mejor comida