El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "céfalo" que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad líquido cefalorraquídeo - un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal-. El exceso de líquido provoca una dilatación de los ventrículos cerebrales y un aumento de la presión intracraneal que puede dañar de forma irreversible el cerebro.
Existen cuatro ventrículos cerebrales conectados entre sí. Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.
El líquido cefalorraquídeo tiene tres funciones vitales importantes:
Mantener flotando el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador.
Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro).
El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cefalorraquídeo es de suma importancia. En condiciones normales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Cuando este equilibrio está perturbado se produce su acumulación y por ende Hidrocefalia.
Tipos de hidrocefalia
Según el momento de aparición se puede clasificar en:
- Congénita
La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por enfermedades durante el embarazo, por trastornos genéticos y lesiones durante el parto.
- Adquirida
La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o más tarde. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad.
Según el nivel donde se sitúe el bloqueo se clasifica en:
- Comunicante
El bloqueo se sitúa después de los ventrículos.
- No comunicante u Obstructiva
Cuando el bloqueo ocurre entre los conductos que comunican los ventrículos entre si. La más frecuente es la debida a la estrechez del "Acueducto de Silvio", un pequeño conducto entre el tercero y el cuarto ventrículo.
- Comunicante
Hidrocefalia Ex Vacuo y la Hidrocefalia de presión normal
Otra forma de Hidrocefalia, es la conocida como Hidrocefalia con Presión Normal, se produce habitualmente en las personas de edad avanzada y puede ser reversible o no. Suele corresponder al 5% de las demencias.
Causas de la hidrocefalia
Las principales causas son las siguientes:
- Estenosis u obstrucción del acueducto de Silvio: esta es la causa más común de hidrocefalia congénita y se debe a la obstrucción del acueducto de Silvio por infección, hemorragia o tumor.
- Espina bífida: Este es un defecto que se presenta en el nacimiento que supone una apertura anormal de la columna vertebral con defectos en la médula espinal que van desde muy leves hasta muy severos. Aunque se desconoce la causa exacta de la enfermedad, se ha visto que el ácido fólico durante el embarazo ayuda a prevenir su aparición. Casi un 80% de los lactantes o bebés con espina bífida también presentan hidrocefalia.
- Hemorragia intraventricular: Esto es una forma adquirida de hidrocefalia y muy frecuentemente que afecta a bebés prematuros. Como hemos mencionado previamente, la sangre puede bloquear los ventrículos o puede de alguna manera obstruir las vellosidades aracnoideas que es por donde se reabsorbe el líquido cefalorraquídeo.
- Meningitis: Corresponde a una inflamación e infección de las membranas (meninges) que rodean y protegen al cerebro y la médula espinal. Puede ser causada por infecciones bacterianas o vírales, las cuales pueden producir cicatrización o fibrosis de las membranas que se encuentran a lo largo de las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo.
- Traumatismo craneoencefálico
- Tumores cerebrales
- Quistes aracnoideos: Estos quistes son congénitos en su origen y pueden ocurrir en cualquier lugar a lo largo del cerebro. Están llenos de líquido cefalorraquídeo y están cubiertos de la membrana aracnoidea (una de las tres membranas meníngeas), las cuales pueden de alguna manera bloquear las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo, los ventrículos o el espacio subaracnoideo.
- Síndrome de Dandy-Walker: En este síndrome, el cuarto ventrículo se encuentra agrandado de manera anormal ya que los pequeños orificios de drenaje del mismo están parcial o completamente cerrados. Además, el cerebelo falla en su desarrollo así como hay falta de o desarrollo normal de otras partes del cerebro como parte del síndrome. Muy comúnmente, este síndrome cursa con hidrocefalia.
Los datos sobre incidencia y prevalencia son difíciles de establecer ya que no hay un registro nacional o base de datos de las personas que tienen hidrocefalia y los trastornos estrechamente asociados a esta enfermedad; sin embargo, se cree que la hidrocefalia afecta a uno de cada 500 niños. En la actualidad, la mayoría de estos casos se diagnostican prenatalmente, en el momento del nacimiento o en los primeros años de la niñez. Los adelantos en la tecnología de imágenes diagnósticas permiten diagnósticos más exactos en las personas que tienen presentaciones atípicas, incluyendo a los adultos con condiciones tales como la hidrocefalia de presión normal.
Síntomas
Los síntomas de la hidrocefalia varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia del líquido cefalorraquídeo. Por ejemplo, la capacidad de un niño de tolerar la presión del líquido cefalorraquídeo difiere de la de un adulto. El cráneo del niño antes de los cinco años todavía no está completamente suturado, lo que permite que se abombe a través de las fontanelas.
Infancia
En la infancia, el síntoma más evidente de la hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande.
Síntomas del bebé:
- Agrandamiento de la cabeza (aumento del perímetro craneal)
- Fontanelas (áreas blandas de la cabeza) abombadas con o sin aumento del tamaño de la cabeza
- Suturas separadas
- Vómitos
- Disminución del crecimiento.
Síntomas en niños mayores:
- Irritabilidad.
- Espasticidad muscular
- Función mental alterada
- Retraso en el desarrollo
- Movimientos lentos
- Dificultad para la alimentación
- Somnolencia
- Incontinencia urinaria
- Dolor de cabeza
- Vómitos
- Alteraciones visuales y estrabismo
- Trastornos en la marcha
Diagnóstico y Pronóstico
La hidrocefalia se diagnostica mediante una exploración neurológica y pruebas diagnósticas radiológicas, como: Escáner cerebral (TAC), la resonancia nuclear magnética.
El pronóstico para los pacientes que se diagnostican tempranamente es mejor, ya que al descomprimir el cerebro muchos de los daños se revierten.
El tratamiento de los pacientes con hidrocefalia salva y sostiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la hidrocefalia progresiva, con raras excepciones, es mortal.
Tratamiento
Actualmente el tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia es muy gratificante, ya que con intervenciones relativamente sencillas, se pueden recuperar y prevenir deterioros intelectuales y déficit neurológicos importantes. Los avances en el diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia han permitido una reducción drástica de la mortalidad y una mejoría importante de la calidad de vida, así como, de la situación neurológica y mental de la mayoría de los pacientes.
Hasta el día de hoy, el mejor y más efectivo tratamiento para resolver la hidrocefalia es la cirugía, en la cual un pequeño tubo flexible llamado derivación ventrículo peritoneal (shunt) se coloca en el sistema del líquido cefalorraquídeo del niño. Este tubito redirige el flujo del líquido desde los ventrículos a cualquier otra región del cuerpo, de las cuales la mas comúnmente utilizada es la cavidad abdominal, o la aurícula cardiaca. 
El tubito en cuestión es flexible, muy delgado y está elaborado de un material plástico suave y moldeable (usualmente silastic) que es muy bien tolerado por nuestros tejidos con muy bajo riesgo de rechazo. Los sistemas de derivación ventrículo peritoneal vienen en diferentes modelos y hay múltiples marcas, pero todos tienen componentes similares que son: sistema de tubos (ya mencionados) así como un mecanismo que controla el flujo y/o la presión del líquido.
En la mayoría de los casos la colocación de un sistema de derivación es un procedimiento quirúrgico relativamente corto y usualmente sin complicaciones. Requiere de anestesia general y usualmente de dos a tres días de hospitalización, en los cuales el niño es vigilado por si aparece algún tipo de complicación inmediata.
Posterior a la colocación del sistema, el tamaño de los ventrículos cerebrales empieza a disminuir, en algunos niños la fontanela se hace blanda y hasta inclusive pudiera aparecer deprimida y las suturas del cráneo se pueden estrechar o posiblemente algunas veces cabalgar las unas sobre las otras. A pesar que todo el sistema se coloca debajo de la piel en todo su trayecto, a excepción de los lactantes, el sistema usualmente no es visible.
Neuroendoscopia, nueva técnica mínimamente invasiva
Esta es una nueva técnica pionera, desarrollada por el Servicio de Neurocirugía del Hospital Carlos Haya, permite curar la hidrocefalia en niños sin necesidad de recurrir a válvulas.
El jefe de sección de Neurocirugía Pediátrica del complejo hospitalario, Bienvenido Ros, precisa que el avance, en el que vienen trabajando desde hace un lustro, sólo es posible aplicarlo en pacientes con hidrocefalia obstructiva o con componente obstructivo.
En la práctica, alrededor del 30 por ciento de los casos de hidrocefalia pueden curarse en estos momentos con la neuroendoscopia. Esta técnica, considerada «mínimamente invasiva», precisa de un pequeño orificio en el cráneo de apenas un centímetro de diámetro, a través del que se introduce un neuroendoscopio, con el que es posible operar desde un ordenador.
Así, durante la intervención, que se prolonga entre 15 y 30 minutos, los cirujanos 'navegan' por el interior de las cavidades craneales, para eliminar las obstrucciones existentes y que provocan la acumulación del líquido cefalorraquídeo.
Durante los últimos cinco años, veinte niños menores de 14 años con hidrocefalia obstructiva han sido operados con éxito recurriendo a esta técnica en el Hospital Materno Infantil del Hospital Carlos Haya. Con ella se ha evitado tener que colocarles de por vida unas válvulas que comunicaban el cráneo con el peritoneo para eliminar así el exceso de líquidos en la cabeza.
También en este tiempo, alrededor de setenta adultos se han sometido a esta intervención en el Hospital Carlos Haya. En esta población mayor -generalmente con más de 65 años-, los síntomas se confunden a menudo con otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer.
De hecho, estos enfermos presentan un cuadro de deterioro intelectual, demencia, trastorno de la marcha y dificultad para controlar los esfínteres. Por su parte, en los niños, los síntomas son mucho más visibles, sobre todo en los menores de un año, ya que el desproporcionado aumento del tamaño craneal -macrocefalia- es el signo más visible. En los mayores de doce meses, las cefaleas y la hipertensión intracraneal son los síntomas. El neurocirujano Bienvenido Ros explica que su equipo trabaja ahora en la aplicación de las técnicas neuroendoscópicas en los casos de hidrocefalia no obstructiva -el 70 por ciento de los casos. No obstante, precisa que los avances son todavía «muy limitados». Eso sí, el especialista cita las mejoras en los sistemas valvulares y el uso de catéteres con antibióticos como los más recientes progresos en los sistemas usados para curar las llamada hidrocefalias comunicantes.
Vivir con la Enfermedad
Los sistemas de derivación son muy resistentes y duraderos y que no deberían ocasionar ningún tipo de problemas para que el niño pueda tener una vida prácticamente normal. En general el niño debería ser capaz de participar prácticamente en cualquier actividad, tal vez con la excepción de deportes que impliquen contacto físico muy rudo.
La edad a la cual un niño desarrolla hidrocefalia determinará las diferencias en los defectos físicos y/o intelectuales. Muchos niños con hidrocefalia desarrollan inteligencia normal, desarrollo físico y coordinación normales pero tienden a ser un poco más lentos en adquirir habilidades en la coordinación ojo-mano y en aprender a caminar.
Es importante enfatizar que cada niño es diferente y que la capacidad que tiene cada niño para desarrollar estas habilidades va a depender de muchos factores y a su vez es muy individual. Así mismo, el progreso del desarrollo del niño va a depender de la causa subyacente de la hidrocefalia.
Un hecho de vital importancia que todos los padres con niños con hidrocefalia deben saber, es que nunca deben comparar a su hijo o hija con otros niños.
Su aceptación y amor van a tener un gran impacto en como él o ella se perciban así mismos y al final determinarán si tendrán o no éxito en el mundo. Como padre, usted debe ayudar a darle la llave para el futuro. Su actitud positiva y soporte van a permitir que su hijo o hija tengan la mejor oportunidad de vivir una vida completa y feliz.
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